Sordità congenita di tipo neurosensoriale bilaterale profondo
(mutazione 35delG nel gene GJB2 (connessina 26) e principale delezione nel gene GJB6 (connessina 30).
Le ipoacusie interessano circa il 4% della popolazione di età inferiore ai 45 anni e comprendono un vasto spettro di manifestazioni cliniche.
Oltre il 60% delle sordità è di origine genetica, la rimanente parte è dovuta a cause di natura ambientale (infezioni durante la gravidanza, traumi, farmaci, etc.).
La frequenza della mutazione 35delG in Italia è elevata (1/35 individui).
